A paralisia periódica hipercalêmica (hiperPP) é uma canalopatia de sódio muscular autossômica dominante com penetrância quase completa [1]. Tyler et ai. [2] descreveram a doença pela primeira vez em 1951 em seu estudo de uma família de 7 gerações de indivíduos com paralisia periódica clinicamente típica na ausência de hipocalemia.
Quão rara é a paralisia periódica hipercalêmica?
A paralisia periódica hipercalêmica afeta uma estimada em 1 em 200.000 pessoas.
O que é a paralisia periódica hipercalêmica causada?
A paralisia periódica hipercalêmica é causada por mutações no gene SCN4A e é herdada de forma autossômica dominante. O diagnóstico é baseado em sintomas clínicos, incluindo o aumento do nível de potássio no sangue durante um episódio, mas níveis normais de nível de potássio no sangue entre os episódios.
Existe uma cura para a paralisia periódica hipercalêmica?
Paralisias periódicas hipercalêmicas
Felizmente, os ataques são geralmente leves e raramente requerem tratamento A fraqueza responde prontamente a alimentos ricos em carboidratos. Estimulantes beta-adrenérgicos, como salbutamol inalado, também melhoram a fraqueza (mas são contraindicados em pacientes com arritmias cardíacas).
A paralisia periódica hipercalêmica é hereditária?
É classificado como hipocalêmico quando os episódios ocorrem em associação com baixos níveis sanguíneos de potássio ou como hipercalêmico quando os episódios podem ser induzidos por níveis elevados de potássio. A maioria dos casos de PP é hereditária, geralmente com padrão de herança autossômico dominante [2, 3].