Fumarase é um ciclo TCA enzima que catalisa a conversão de fumarato em L-malato na mitocôndria Após danos no DNA, a ecoforma citosólica da fumarase é localizada no núcleo, lá, sua atividade enzimática catalisa a conversão reversa de malato em fumarato, causando acúmulo local de fumarato.
O que a deficiência de fumarase faz?
A deficiência de fumarase é uma condição hereditária que afeta o cérebro e outras partes do sistema nervoso. Os sinais e sintomas podem incluir uma cabeça pequena (microcefalia), atraso grave no desenvolvimento, má alimentação, tônus muscular fraco (hipotonia), falha no crescimento, convulsões e características faciais distintas
Onde é usada a fumarase?
Fumarase ou fumarase hidratase é usada no ciclo do ácido cítrico para realizar uma etapa de transição na produção de energia para produzir NADH Metaboliza o fumarato no citosol, que se torna um subproduto do ciclo da uréia e catabolismo de aminoácidos. Catalisa a adição de água ao fumarato para fazer S-malato.
Qual reação é catalisada pela fumarase?
A enzima fumarase catalisa a hidratação reversível do fumarato em malato. A reação catalisada pela fumarase é crítica para a energia celular como parte do ciclo do ácido tricarboxílico, que produz equivalentes redutores para impulsionar a síntese oxidativa de ATP.
Como é regulada a fumarase?
Em leveduras, a fumarase citosólica está envolvida na via de reparo da recombinação homóloga (HR), através de sua função no processo de ressecção de DSB. Um alvo desta regulação é a enzima de ressecção Sae2. Em células humanas, a fumarase está envolvida na via de reparo de junção de extremidade não homóloga (NHEJ).
