Epidermólise bolhosa adquirida (EBA) é uma doença autoimune órfã Pacientes com EBA sofrem de inflamação crônica, bem como bolhas e cicatrizes na pele e nas membranas mucosas. As opções atuais de tratamento dependem de imunossupressão não específica, que em muitos casos não leva à remissão do tratamento.
O que é epidermólise bolhosa e como é causada?
Causas da epidermólise bolhosa
EB é causada por um gene defeituoso (mutação genética) que torna a pele mais frágil Uma criança com EB pode ter herdado o gene defeituoso de um pai que também tem EB. Ou eles podem ter herdado o gene defeituoso de ambos os pais que são apenas "portadores", mas não têm EB.
Como tratar a epidermólise bolhosa adquirida?
Os medicamentos usados para tratar o EBA incluem corticosteroides orais (como prednisona), agentes anti-inflamatórios (como dapsona ou colchicina) e medicamentos que suprimem o sistema imunológico (como como azatioprina ou ciclofosfamida).
O que a epidermólise bolhosa faz?
Epidermólise bolhosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) é um grupo de doenças raras que causam pele frágil e com bolhas. As bolhas podem aparecer em resposta a ferimentos leves, mesmo por calor, fricção, arranhões ou fita adesiva.
O que é o tratamento da epidermólise bolhosa?
O tratamento visa ajudar a prevenir a formação de bolhas, cuidar de bolhas e pele, tratar problemas nutricionais que surgem de bolhas na boca ou esôfago e controlar a dor.
