Esta condição é chamada talassemia major, ou anemia de Cooley Bebês nascidos com dois genes defeituosos da beta-hemoglobina geralmente são saudáveis ao nascer, mas desenvolvem sinais e sintomas nos primeiros dois anos de vida. Uma forma mais branda, chamada talassemia intermedia, também pode resultar de dois genes mutantes.
A talassemia é uma anemia hemolítica?
As talassemias são um grupo de microcíticas hereditárias, anemias hemolíticas caracterizadas por síntese defeituosa de hemoglobina. A alfa-talassemia é particularmente comum entre pessoas de ascendência africana, mediterrânea ou do sudeste asiático.
Como a talassemia causa anemia?
A talassemia é uma doença do sangue transmitida através de famílias (herdadas) em que o corpo produz uma forma anormal ou quantidade inadequada de hemoglobina. A hemoglobina é a proteína nos glóbulos vermelhos que transporta oxigênio. O distúrbio resulta na destruição de um grande número de glóbulos vermelhos, o que leva à anemia.
Que tipo de anemia é beta talassemia?
Pessoas com beta talassemia intermediária têm anemia moderadamente grave e algumas precisarão de transfusões de sangue regulares e outros tratamentos médicos. As transfusões de sangue fornecem hemoglobina e hemácias saudáveis ao corpo. Beta talassemia major (também chamada de anemia de Cooley).
Que tipo de hemoglobina é a talassemia?
Alfa talassemia resulta em um excesso de globinas beta, o que leva à formação de tetrâmeros de globina beta (β4) chamado hemoglobina H. Esses tetrâmeros são mais estáveis e solúveis, mas em circunstâncias especiais podem levar à hemólise, geralmente encurtando o tempo de vida do eritrócito.
